Практическая диагностика и дифференциальная диагностика васкулитов и псевдоваскулитов

Описание материала

Практическая диагностика и дифференциальная диагностика васкулитов и псевдоваскулитов

Я заведующий отделения цитоморфологии Павлодарского областного диагностического центра. Более десяти лет моим основным интересом является морфологическая диагностика воспалительных заболеваний, особенно васкулитов. Основная диагностическая трудность при васкулитах в том, что этот вопрос не решается в рамках одной медицинской специальности.

Мне приходится взаимодействовать с разными специалистами, а также преподавать и выстраивать схемы взаимодействия. Результатом этой деятельности стал обширный методический материал. Кроме этого я составил короткий справочник по диагностике васкулитов, который является своеобразным путеводителем по этим сложным проблемам — «Шпаргалка по диагностике васкулитов и псевдоваскулитов».

Дальнейший материал будет излагаться в соответствии с этой «шпаргалкой». Я рекомендую вам скачать и распечатать этот материал. Он помещается на двух страницах формата А4. Он будет полезен как по время этого занятия, так и при последующей практической диагностике.

Справочник начинается с таблицы 1, где перечислены основные проявления васкулитов и псевдоваскулитов по органам.

Таблица 1. Проявления васкулитов и псевдоваскулитов (список симптомов из Биргмингемской шкалы).

Локализация	Проявления
Кожа	Некрозы кожи. Пурпура. Макулопапулезная сыпь (стойкая возвышенная эритема). Поверхностные корки. «Белая атрофия». Сетчатое ливедо, Ливедоидные рубцы, Язва (ы). Периферическая гангрена. Некрозы пальцев.
Слизистые	Эрозии, язвы, афты.
Глаза	Значительный проптоз. Гиперемия конъюнктив. Эписклерит. Неясность зрения, не корригируемая очками. Внезапная потеря зрения. Увеит. Экссудаты сетчатки. Кровоизлияния в сетчатку.
ЛОР	Заложенность носа. Кровянистые выделения из носа. Корки в носу. Синуситы. Некроз межносовой перегородки или неба. Утрата слуха. Осиплость голоса. Гранулематозный синусит. Кондуктивное снижение слуха. Сенсонейронное снижение слуха. Воспаление слизистых.
Органы грудной клетки	Длительный кашель. Одышка. Удушье. Кровохарканье. Легочное кровотечение. Дыхательная недостаточность. Рентген: Узлы. Полости распада. Плевральный выпот. Плеврит. Инфильтрат (ы).
ССС	Аортальная недостаточность. Перикардиальная боль. Шум трения перикарда. Стенокардия. Застойная сердечная недостаточность. Перикардит. Инфаркт миокарда. Стенокардия. Кардиомиопатия.
ЖКТ	Сильные боли в животе. Кровавый понос. Нарушения не обнаружены. Эндоскопия: гиперемия, эрозия, язва, псевдомембраны. Прободение кишечника. Инфаркт кишечника. Острый панкреатит.
Почки	Артериальная гипертензия. Протеинурия. Гематурия. Повышение креатинина.
Нервная система	Спутанность сознания. Значительное снижением памяти. Деменция. Эпилептические припадки. Центральный паралич. Нижний парапарез. Сенсорная полинейропатия. Параличи ЧМН. Мононеврит. Множественный двигательный мононеврит.

Диагностика начинается со сравнения клинических проявлений у пациента с симптомами, описанными в таблице 1. Подробная информация по таблице имеется в форме видеоролика «Систематизация и диагностика васкулитов и псевдоваскулитов. Часть 1. Клинические проявления»

А также в форме презентации

проявления нарушений микроциркуляции from Mikhail Valivach

Выделяют васкулиты крупных, средних и малых сосудов. Отличия васкулитов в зависимости от калибра сосудов отражены в таблице 2.

Таблица 2. Отличия поражений сосудов малого, среднего и крупного калибра

	Малые сосуды	Средние сосуды	Крупные сосуды
Кожа	Стойкая возвышенная эритема (макулопапуллезная сыпь). Пальпируемая пурпура. Эрозии, поверхностные язвы и корки. Белая атрофия	Сетчатая мраморность Некрозы, в том числе дистальные, язвы.	Цианоз Изменения цвета конечностей
ЖКТ	Воспаление и эрозии слизистых ЖКТ кровотечения	Боли в животе. Прободения кишок.	Боли в животе после еды (брюшная жаба). Инфаркты кишок.
Легкие	Облаковидные тени (как при пневмонии)	Клиновидные тени (как при ТЭЛА)	Ослабление легочного рисунка. Дыхательная недостаточность.
Почки	Гематурия с эритроцитарными цилиндрами. Протеинурия. Ренопаренхиматозная артериальная гипертензия.	Гематурия без эритроцитарных цилиндров Тупая боль. Вазоренальная и ренопа-ренхиматозная гипертензия.	Вазоренальная гипертензия. Нет гематурии и протеиинурии.
Нервная система	Очаги в головном мозге не соответствующие сосудистым бассейнам. Поли- и мононейропатии.	Очаги в головном мозге, соответствующие сосудистым бассейнам или сегментам этих бассейнов.	Признаки поражения общих, наружных и внутренних сонных или позвоночных артерий.
Мышцы	Миалгии	Миалгии	Перемежающаяся хромота

Наиболее достоверными методами выявления поражений сосудов крупного калибра являются различные методы визуализации, включая контрастную ангиографию, УЗИ, МРТ и КТ. Поражения средних сосудов достоверно выявляет контрастная ангиография. Они проявляются в форме мелких аневризм, сужений и расширений артерий. Возможно также выявление с помощью гистологии, но биопсия должна быть достаточно глубокой (например, биопсия кожно-мышечного лоскута или биопсия височной артерии). Поражение сосудов малого размера достоверно устанавливается биопсией и гистологическими исследованиями. Тем не менее, перед применением инструментальных методов проводится клиническая оценка и для этого служит таблица 2.

Подробности вы можете увидеть в видеоролике

Под таблицей 2 перечислены критерии систематизации васкулитов:

Принципы систематизации васкулитов:

Калибр сосудов (крупные, средние, малые сосуды)
Распределение по органам (моноорганные, полиорганные, особые виды распределения)
Первичные патогенетические механизмы (антитела против ГБМ, АНЦА, иммунные комплексы, особые варианты иммунных комплексов: моноклолональные гаммопатии, криоглобулинемии, гипокомплементемии)
Особые вторичные иммунологические реакции (гранулематоз, эозинофильная реакция)

По распределению васкулитов по органам, первичным и вторичным реакциям имеется видеоролик «Систематизация васкулитов и псевдоваскулитов Презентация 3 Распределение и первичные патогенетические механизмы»

Далее в «шпаргалке» дается перечень васкулитов и их диагностические критерии. Довольно часто клиническая картина у пациента соответствует критериям двух и более васкулитов. В перечне васкулиты упоминаются в порядке диагностического приоритета. То есть, если подходят критерии двух васкулитов, то устанавливают диагноз васкулита, упомянутого первым.

По теме диагностики васкулитов у меня есть два видеоролика:

«Систематизация и диагностика васкулитов и псевдоваскулитов Презентация №4 Диагностика васкулитов малых сосудов»

«Систематизация и диагностика васкулитов и псевдоваскулитов Презентация №5 Диагностика васкулитов крупных и средних сосудов»

Презентация «Систематизация и диагностика васкулитов»

систематизация и диагностика васкулитов from Mikhail Valivach

Если у пациента есть симптомы из таблицы 1, но не доказан васкулит, то необходимо произвести обследование по заболеваниям, перечисленным в таблице 3. Более того, даже если вы обнаружили васкулит, то все равно нужно обследовать больного также на псевдоваскулиты, которые могут присутствовать одновременно и усугублять заболевание.

Таблица 3. Псевдоваскулиты

Патогенез	Нозологии	Ключевые признаки
Инфекции эндотелия (эндотелииты)	ЭБВ	Воспалительная ангиопатия + ЭБВ в ПЦР крови или очень высокие АТ в ИФА
	ЦМВ	Воспалительная ангиопатия + ЦМВ в ПЦР крови или очень высокие АТ в ИФА
	ВПГ 1 и 2	Воспалительная ангиопатия + ВПГ в ПЦР крови или очень высокие АТ в ИФА
	ВГ зостер	Воспалительная ангиопатия + ВПГ в ПЦР крови или очень высокие АТ в ИФА
Микроэм-болии	Септич. эмболия	Воспалительная ангиопатия + источник бактериальной эмболии
	Атероэмболия (нестабильные бляшки аорты и крупных сосудов)	Признаки окклюзии средних +_ мелких сосудов. Признаки атеросклероза аорты. Выявление атероэмболов на гистологии или в сетчатке. Классическая триада: сетчатое ливедо + почечная недостаточность + эозинофилия. Другая триада: сетчатое ливедо + боли в ногах при сохранном пульсе.
	Миксома сердца	Окклюзия ср.+_ мал. сосудов.УЗИ: подвижное образование в полости предсердий.
Обменные поражения сосудов	Диабетическая микроангиопатия	Признаки ангиопатии различных локализаций + микроальбумин или белок в моче + ангиопатия сетчатки у пациента с высоким сахаром крови.
	Гомоцистеинемия	Окклюзия средних +_ мелких сосудов + высокий гомоцистеин в крови.
	Кальцифилаксия	Окклюзия средних +_ мелких сосудов + кальцинация стенок сосудов на гистологии или рентгене. Причины: гиперпаратиреоз, ХПН, диабет и др.
Тромбофилии	ДВС синдром (хронический)	Окклюзия средних +_ мелких сосудов + повышен d-димер + признаки одного из заболеваний, способных вызвать ДВС.
	Паранеопластич. гиперкоагуляция	Вариант хронического ДВС на фоне злокачественных новообразований.
	Прием эстрогенов, анаб. стероидов	Окклюзия средних +_ мелких сосудов + повышен d-димер + прием эстрогенов или анаболических стероидов.
	Антифосфолипидный синдром	Окклюзия средних +_ мелких сосудов + повышен d-димер + антифосфолипидные антитела
	Тромботическая промбоцитопеническая пурпура	Окклюзия средних +_ мелких сосудов различных локализаций (мозг поражен больше почек) + тромбоцитопения + анемия с шистоцитами, ретикулоцитозом
	Гемолит. уремиический синдром	Окклюзия средних +_ мелких сосудов различных локализаций (почки поражены больше мозга) + тромбоцитопения + анемия с шистоцитами, ретикулоцитозом

Есть видеоролик «Систематизация и диагностика васкулитов и псевдоваскулитов Презентация №6 Диагностика псевдоваскулитов»

А также презентация «Псевловаскулиты»

псевдоваскулиты. павлодар 2015. Валивач М.Н. from Mikhail Valivach

Ключевые слова для поиска

васкулит, псевдоваскулит, диагностика васкулита, диагностика псевдоваскулита, обследование васкулит, обследование псевдоваскулит, васкулит Казахстан, псевдоваскулит казахстан, видео васкулит, видео псевдоваскулит.